\u00c9pidemiologie<\/a><\/h3><\/div><\/div>\n\n- La pr\u00e9valence du LED varie de 9 \u00e0 70 cas pour 100 000 habitants. <\/li>
- L’incidence du DLE est 3 \u00e0 5 fois plus \u00e9lev\u00e9e dans les groupes ethniques asiatiques et noirs que dans les groupes ethniques blancs. <\/li>
- Il touche principalement les femmes, avec un rapport femmes\/hommes de 3:1. <\/li>
- Il se d\u00e9veloppe le plus souvent chez les personnes \u00e2g\u00e9es de 20 \u00e0 40 ans.<\/li>
- Les l\u00e9sions buccales sont pr\u00e9sentes chez 20 % des patients atteints de LED.<\/li>
- L’apparition de l\u00e9sions buccales chez les patients atteints de LED sans atteinte cutan\u00e9e est rare et signal\u00e9e dans 10 % des cas. <\/li><\/ul>\n\n
[\/basculer]<\/p>\n\n
Manifestations cliniques<\/a><\/h3><\/div><\/div>\n\n- La pr\u00e9sentation la plus commune du lupus cutan\u00e9 chronique est le LED, qui peut \u00eatre localis\u00e9 (80 % des cas) avec des l\u00e9sions sur le visage, les oreilles et le cuir chevelu. <\/li>
- Le LED diss\u00e9min\u00e9 (20 % des cas) pr\u00e9sente des l\u00e9sions au-dessus et au-dessous du cou et est associ\u00e9 \u00e0 un risque accru de progression vers un lupus \u00e9ryth\u00e9mateux syst\u00e9mique. <\/li><\/ul>\n\n
L\u00e9sions Cutan\u00e9es:<\/strong><\/em><\/p>\n\n- Les l\u00e9sions cutan\u00e9es du LED se pr\u00e9sentent sur les zones expos\u00e9es au soleil du visage et du cou avec un \u00e9ryth\u00e8me annulaire et une hyperk\u00e9ratose folliculaire. Une plaque caract\u00e9ristique sur la zone malaire du visage et l’ar\u00eate du nez en forme de papillon a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crite. <\/li>
- Les l\u00e9sions cutan\u00e9es peuvent \u00eatre accompagn\u00e9es d’une sensation de d\u00e9mangeaison ou de br\u00fblure.<\/li>
- Au fur et \u00e0 mesure de l’\u00e9volution des l\u00e9sions cutan\u00e9es, on observe une atrophie centrale, des cicatrices, des t\u00e9langiectasies et une hypopigmentation. Une alop\u00e9cie cicatricielle irr\u00e9versible du cuir chevelu se produit \u00e9galement. <\/li><\/ul>\n\n
L\u00e9sions buccales:<\/strong><\/em><\/p>\n\n- Les l\u00e9sions buccales sont pr\u00e9sentes dans environ 20 % des cas et touchent g\u00e9n\u00e9ralement les l\u00e8vres, le palais dur et la muqueuse buccale. <\/li>
- Les l\u00e9sions buccales de LED se caract\u00e9risent par la pr\u00e9sence d’un \u00e9ryth\u00e8me ou d’une ulc\u00e9ration centrale entour\u00e9e de papules hyperk\u00e9ratosiques ou de stries rayonnantes, et de t\u00e9langiectasies p\u00e9riph\u00e9riques (Figures 1 et 2). L’aspect en ” nid d’abeille ” appara\u00eet dans les l\u00e9sions de longue date. <\/li>
- Les l\u00e9sions muqueuses peuvent survenir sans atteinte de la peau ou avant le d\u00e9veloppement de l\u00e9sions cutan\u00e9es. Les l\u00e9sions des l\u00e8vres peuvent s’\u00e9tendre \u00e0 la peau adjacente et masquer le bord du vermillon. <\/li>
- Une gingivite desquamative affectant la gencive inf\u00e9rieure et\/ou sup\u00e9rieure peut \u00e9galement \u00eatre pr\u00e9sente. <\/li>
- Avec la gu\u00e9rison, les l\u00e9sions \u00e9rosives peuvent laisser une pigmentation post-inflammatoire. <\/li>
- Les sympt\u00f4mes les plus courants du LED sont une sensation de br\u00fblure, la photosensibilit\u00e9, la s\u00e9cheresse, la sensibilit\u00e9 et la douleur, mais les l\u00e9sions peuvent \u00eatre asymptomatiques. <\/li><\/ul>\n\n
![\"Figure](\"https:\/\/opmdcare.com\/wp-content\/uploads\/dle-image1.jpeg\")
<\/a>Figure 1: L\u00e9sion labiale d’un LED pr\u00e9sentant une atrophie centrale entour\u00e9e de stries hyperk\u00e9ratosiques rayonnantes (avec l’aimable autorisation du professeur Ivan Alajbeg).<\/figcaption><\/figure>\n\n![\"Figure](\"https:\/\/opmdcare.com\/wp-content\/uploads\/\/dle-image2_compressed-1024x768.png\" "\\"Figure")
Figure 2: L\u00e9sion de la muqueuse buccale d’un LED pr\u00e9sentant une atrophie et une \u00e9rosion centrales entour\u00e9es de stries hyperk\u00e9ratosiques rayonnantes (avec l’aimable autorisation du professeur Ivan Alajbeg).<\/figcaption><\/figure>\n\n- Les patients atteints de LED pr\u00e9sentent un risque accru de cancer, notamment de cancer de la peau sans m\u00e9lanome et de cancer de la bouche, par rapport \u00e0 la population g\u00e9n\u00e9rale. <\/li>
- L’Organisation mondiale de la sant\u00e9 a class\u00e9 le LED dans la cat\u00e9gorie des l\u00e9sions \u00e0 potentiel malin, bien que la transformation maligne soit rare. <\/li>
- Le plus souvent, une transformation maligne se produit dans les l\u00e9sions de LED localis\u00e9es sur le bord vermillon de la l\u00e8vre, la l\u00e8vre inf\u00e9rieure \u00e9tant plus souvent touch\u00e9e. <\/li>
- L’exposition prolong\u00e9e aux rayons ultraviolets, les cicatrices chroniques, l’infection par le HVP et les traitements immunosuppresseurs \u00e0 long terme peuvent \u00eatre des facteurs pr\u00e9disposant au d\u00e9veloppement de carcinome epidermo\u00efde. La dur\u00e9e moyenne entre l’apparition du LED et le d\u00e9veloppement d’un cancer de la l\u00e8vre est plus courte que celle des cancers provenant de l\u00e9sions de LED sur d’autres sites (10-13 ans contre 19-26 ans). <\/li>
- Les cancers li\u00e9s aux LED sont plus agressifs et ont un potentiel m\u00e9tastatique (10-25%), des taux de r\u00e9cidive (27-29%) et une mortalit\u00e9 (19,4%) plus \u00e9lev\u00e9s que les cancers non li\u00e9s aux LED (20%, 0,5-6% et 1%, respectivement). <\/li><\/ul>\n\n
[\/basculer]<\/p>\n\n
Diagnostics diff\u00e9rentiels<\/a><\/h3><\/div><\/div>\n\nLe diagnostic diff\u00e9rentiel des l\u00e9sions buccales de LED comprend le lichen plan buccal, les r\u00e9actions lich\u00e9no\u00efdes, la leucoplasie buccale et la ch\u00e9ilite actinique (lorsque la l\u00e8vre inf\u00e9rieure est touch\u00e9e). <\/p>\n\n
Dans le cas du lichen plan oral, les l\u00e9sions sont plus \u00e9tendues et distribu\u00e9es de mani\u00e8re plus sym\u00e9trique, et le motif r\u00e9ticulaire est plus prononc\u00e9 contrairement aux l\u00e9sions buccales du LED.<\/p>\n\n
Les r\u00e9actions lich\u00e9no\u00efdes se pr\u00e9sentent sous forme de stries blanches dans les sites directement en contact avec la restauration en amalgame. Apr\u00e8s le retrait de la restauration, la l\u00e9sion s’am\u00e9liore ou dispara\u00eet. <\/p>\n\n
La leucoplasie orale ne pr\u00e9sente pas de motif en stries hyperk\u00e9ratosiques radiales et ne pr\u00e9sente pas d’atrophie centrale. <\/p>\n\n
La ch\u00e9ilite actinique concerne g\u00e9n\u00e9ralement la l\u00e8vre inf\u00e9rieure et se pr\u00e9sente sous forme de cro\u00fbtes sans formation de stries.<\/p>\n\n
[\/basculer]<\/p>\n\n
Diagnostic<\/a><\/h3><\/div><\/div>\n\n- Le diagnostic du LED peut \u00eatre difficile \u00e0 \u00e9tablir compte tenu des similitudes avec le lichen plan buccal sur le plan histopathologique. <\/li>
- Les r\u00e9sultats histologiques du LED oral comprennent une hyperk\u00e9ratose, une atrophie des cr\u00eates de rete, une d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence hydropique de la couche basale, une mucosit\u00e9 d’interface avec un infiltrat lymphocytaire p\u00e9rivasculaire superficiel ou profond, un \u0153d\u00e8me dans la lamina propria et un \u00e9paississement PAS positif des parois des vaisseaux sanguins (Figure 3). <\/li><\/ul>\n\n
![\"Figure](\"https:\/\/opmdcare.com\/wp-content\/uploads\/\/dle-image3-1024x643.jpeg\")
Figure 3: Histologie du LED pr\u00e9sentant un \u00e9pith\u00e9lium pavimenteux stratifi\u00e9 hyperk\u00e9ratosique et acanthosique, une zone juxta-\u00e9pith\u00e9liale d\u00e9pourvue de cellules et une vasodilatation et un \u0153d\u00e8me dans le tissu conjonctif (coloration H et E, 450\u00d7) (image reproduite de Lallas et al, 2013 11).<\/figcaption><\/figure>\n\n- L’immunofluorescence directe (IFD) peut \u00eatre utile pour une analyse plus approfondie. Les l\u00e9sions de LED montrent un d\u00e9p\u00f4t lin\u00e9aire ou granulaire d’IgM, d’IgG et du compl\u00e9ment 3 (C3) au niveau de la zone de la membrane basale – la “bande lupique” (Figure 4). <\/li>
- Contrairement au LED, des d\u00e9p\u00f4ts de fibrinog\u00e8ne peuvent \u00eatre trouv\u00e9s chez 90 \u00e0 100 % des patients atteints de lichen plan oral le long de la membrane basale. En raison de la diff\u00e9rence marqu\u00e9e des r\u00e9sultats de l’IFD entre le DLE et le lichen plan buccal, de nombreux auteurs estiment que l’IFD devrait faire partie de la norme diagnostique en cas de suspicion.<\/li><\/ul>\n\n
![\"Figure](\"https:\/\/opmdcare.com\/wp-content\/uploads\/dle-image4.jpeg\")
Figure 4 : Immunofluorescence directe (IFD) du LED montrant un d\u00e9p\u00f4t d’IgM dans un motif granulaire lin\u00e9aire au niveau de la membrane basale (bande lupique) (Image reproduite de Bhushan et al, 2017 (28)).<\/figcaption><\/figure>\n\n- Des anomalies s\u00e9rologiques et h\u00e9matologiques peuvent \u00eatre d\u00e9tect\u00e9es chez les patients atteints de DLE. Dans certains cas, la vitesse de s\u00e9dimentation des \u00e9rythrocytes peut \u00eatre \u00e9lev\u00e9e. Environ 20 % des patients ont des anticorps antinucl\u00e9aire positifs et jusqu’\u00e0 20 % ont des auto-anticorps anti-Sm. Les auto-anticorps anti-Sm, g\u00e9n\u00e9ralement observ\u00e9s dans le lupus \u00e9ryth\u00e9mateux syst\u00e9mique, peuvent \u00eatre pr\u00e9sents chez 5 \u00e0 20 % des patients atteints de LED.<\/li><\/ul>\n\n
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- La pr\u00e9valence du LED varie de 9 \u00e0 70 cas pour 100 000 habitants. <\/li>
- L’incidence du DLE est 3 \u00e0 5 fois plus \u00e9lev\u00e9e dans les groupes ethniques asiatiques et noirs que dans les groupes ethniques blancs. <\/li>
- Il touche principalement les femmes, avec un rapport femmes\/hommes de 3:1. <\/li>
- Il se d\u00e9veloppe le plus souvent chez les personnes \u00e2g\u00e9es de 20 \u00e0 40 ans.<\/li>
- Les l\u00e9sions buccales sont pr\u00e9sentes chez 20 % des patients atteints de LED.<\/li>
- L’apparition de l\u00e9sions buccales chez les patients atteints de LED sans atteinte cutan\u00e9e est rare et signal\u00e9e dans 10 % des cas. <\/li><\/ul>\n\n
[\/basculer]<\/p>\n\n
Manifestations cliniques<\/a><\/h3>
<\/div><\/div>\n\n- La pr\u00e9sentation la plus commune du lupus cutan\u00e9 chronique est le LED, qui peut \u00eatre localis\u00e9 (80 % des cas) avec des l\u00e9sions sur le visage, les oreilles et le cuir chevelu. <\/li>
- Le LED diss\u00e9min\u00e9 (20 % des cas) pr\u00e9sente des l\u00e9sions au-dessus et au-dessous du cou et est associ\u00e9 \u00e0 un risque accru de progression vers un lupus \u00e9ryth\u00e9mateux syst\u00e9mique. <\/li><\/ul>\n\n
L\u00e9sions Cutan\u00e9es:<\/strong><\/em><\/p>\n\n
- Les l\u00e9sions cutan\u00e9es du LED se pr\u00e9sentent sur les zones expos\u00e9es au soleil du visage et du cou avec un \u00e9ryth\u00e8me annulaire et une hyperk\u00e9ratose folliculaire. Une plaque caract\u00e9ristique sur la zone malaire du visage et l’ar\u00eate du nez en forme de papillon a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crite. <\/li>
- Les l\u00e9sions cutan\u00e9es peuvent \u00eatre accompagn\u00e9es d’une sensation de d\u00e9mangeaison ou de br\u00fblure.<\/li>
- Au fur et \u00e0 mesure de l’\u00e9volution des l\u00e9sions cutan\u00e9es, on observe une atrophie centrale, des cicatrices, des t\u00e9langiectasies et une hypopigmentation. Une alop\u00e9cie cicatricielle irr\u00e9versible du cuir chevelu se produit \u00e9galement. <\/li><\/ul>\n\n
L\u00e9sions buccales:<\/strong><\/em><\/p>\n\n
- Les l\u00e9sions buccales sont pr\u00e9sentes dans environ 20 % des cas et touchent g\u00e9n\u00e9ralement les l\u00e8vres, le palais dur et la muqueuse buccale. <\/li>
- Les l\u00e9sions buccales de LED se caract\u00e9risent par la pr\u00e9sence d’un \u00e9ryth\u00e8me ou d’une ulc\u00e9ration centrale entour\u00e9e de papules hyperk\u00e9ratosiques ou de stries rayonnantes, et de t\u00e9langiectasies p\u00e9riph\u00e9riques (Figures 1 et 2). L’aspect en ” nid d’abeille ” appara\u00eet dans les l\u00e9sions de longue date. <\/li>
- Les l\u00e9sions muqueuses peuvent survenir sans atteinte de la peau ou avant le d\u00e9veloppement de l\u00e9sions cutan\u00e9es. Les l\u00e9sions des l\u00e8vres peuvent s’\u00e9tendre \u00e0 la peau adjacente et masquer le bord du vermillon. <\/li>
- Une gingivite desquamative affectant la gencive inf\u00e9rieure et\/ou sup\u00e9rieure peut \u00e9galement \u00eatre pr\u00e9sente. <\/li>
- Avec la gu\u00e9rison, les l\u00e9sions \u00e9rosives peuvent laisser une pigmentation post-inflammatoire. <\/li>
- Les sympt\u00f4mes les plus courants du LED sont une sensation de br\u00fblure, la photosensibilit\u00e9, la s\u00e9cheresse, la sensibilit\u00e9 et la douleur, mais les l\u00e9sions peuvent \u00eatre asymptomatiques. <\/li><\/ul>\n\n<\/a>
Figure 1: L\u00e9sion labiale d’un LED pr\u00e9sentant une atrophie centrale entour\u00e9e de stries hyperk\u00e9ratosiques rayonnantes (avec l’aimable autorisation du professeur Ivan Alajbeg).<\/figcaption><\/figure>\n\n Figure 2: L\u00e9sion de la muqueuse buccale d’un LED pr\u00e9sentant une atrophie et une \u00e9rosion centrales entour\u00e9es de stries hyperk\u00e9ratosiques rayonnantes (avec l’aimable autorisation du professeur Ivan Alajbeg).<\/figcaption><\/figure>\n\n - Les patients atteints de LED pr\u00e9sentent un risque accru de cancer, notamment de cancer de la peau sans m\u00e9lanome et de cancer de la bouche, par rapport \u00e0 la population g\u00e9n\u00e9rale. <\/li>
- L’Organisation mondiale de la sant\u00e9 a class\u00e9 le LED dans la cat\u00e9gorie des l\u00e9sions \u00e0 potentiel malin, bien que la transformation maligne soit rare. <\/li>
- Le plus souvent, une transformation maligne se produit dans les l\u00e9sions de LED localis\u00e9es sur le bord vermillon de la l\u00e8vre, la l\u00e8vre inf\u00e9rieure \u00e9tant plus souvent touch\u00e9e. <\/li>
- L’exposition prolong\u00e9e aux rayons ultraviolets, les cicatrices chroniques, l’infection par le HVP et les traitements immunosuppresseurs \u00e0 long terme peuvent \u00eatre des facteurs pr\u00e9disposant au d\u00e9veloppement de carcinome epidermo\u00efde. La dur\u00e9e moyenne entre l’apparition du LED et le d\u00e9veloppement d’un cancer de la l\u00e8vre est plus courte que celle des cancers provenant de l\u00e9sions de LED sur d’autres sites (10-13 ans contre 19-26 ans). <\/li>
- Les cancers li\u00e9s aux LED sont plus agressifs et ont un potentiel m\u00e9tastatique (10-25%), des taux de r\u00e9cidive (27-29%) et une mortalit\u00e9 (19,4%) plus \u00e9lev\u00e9s que les cancers non li\u00e9s aux LED (20%, 0,5-6% et 1%, respectivement). <\/li><\/ul>\n\n
[\/basculer]<\/p>\n\n
Diagnostics diff\u00e9rentiels<\/a><\/h3>
<\/div><\/div>\n\nLe diagnostic diff\u00e9rentiel des l\u00e9sions buccales de LED comprend le lichen plan buccal, les r\u00e9actions lich\u00e9no\u00efdes, la leucoplasie buccale et la ch\u00e9ilite actinique (lorsque la l\u00e8vre inf\u00e9rieure est touch\u00e9e). <\/p>\n\n
Dans le cas du lichen plan oral, les l\u00e9sions sont plus \u00e9tendues et distribu\u00e9es de mani\u00e8re plus sym\u00e9trique, et le motif r\u00e9ticulaire est plus prononc\u00e9 contrairement aux l\u00e9sions buccales du LED.<\/p>\n\n
Les r\u00e9actions lich\u00e9no\u00efdes se pr\u00e9sentent sous forme de stries blanches dans les sites directement en contact avec la restauration en amalgame. Apr\u00e8s le retrait de la restauration, la l\u00e9sion s’am\u00e9liore ou dispara\u00eet. <\/p>\n\n
La leucoplasie orale ne pr\u00e9sente pas de motif en stries hyperk\u00e9ratosiques radiales et ne pr\u00e9sente pas d’atrophie centrale. <\/p>\n\n
La ch\u00e9ilite actinique concerne g\u00e9n\u00e9ralement la l\u00e8vre inf\u00e9rieure et se pr\u00e9sente sous forme de cro\u00fbtes sans formation de stries.<\/p>\n\n
[\/basculer]<\/p>\n\n
Diagnostic<\/a><\/h3>
<\/div><\/div>\n\n- Le diagnostic du LED peut \u00eatre difficile \u00e0 \u00e9tablir compte tenu des similitudes avec le lichen plan buccal sur le plan histopathologique. <\/li>
- Les r\u00e9sultats histologiques du LED oral comprennent une hyperk\u00e9ratose, une atrophie des cr\u00eates de rete, une d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence hydropique de la couche basale, une mucosit\u00e9 d’interface avec un infiltrat lymphocytaire p\u00e9rivasculaire superficiel ou profond, un \u0153d\u00e8me dans la lamina propria et un \u00e9paississement PAS positif des parois des vaisseaux sanguins (Figure 3). <\/li><\/ul>\n\n
Figure 3: Histologie du LED pr\u00e9sentant un \u00e9pith\u00e9lium pavimenteux stratifi\u00e9 hyperk\u00e9ratosique et acanthosique, une zone juxta-\u00e9pith\u00e9liale d\u00e9pourvue de cellules et une vasodilatation et un \u0153d\u00e8me dans le tissu conjonctif (coloration H et E, 450\u00d7) (image reproduite de Lallas et al, 2013 11).<\/figcaption><\/figure>\n\n - L’immunofluorescence directe (IFD) peut \u00eatre utile pour une analyse plus approfondie. Les l\u00e9sions de LED montrent un d\u00e9p\u00f4t lin\u00e9aire ou granulaire d’IgM, d’IgG et du compl\u00e9ment 3 (C3) au niveau de la zone de la membrane basale – la “bande lupique” (Figure 4). <\/li>
- Contrairement au LED, des d\u00e9p\u00f4ts de fibrinog\u00e8ne peuvent \u00eatre trouv\u00e9s chez 90 \u00e0 100 % des patients atteints de lichen plan oral le long de la membrane basale. En raison de la diff\u00e9rence marqu\u00e9e des r\u00e9sultats de l’IFD entre le DLE et le lichen plan buccal, de nombreux auteurs estiment que l’IFD devrait faire partie de la norme diagnostique en cas de suspicion.<\/li><\/ul>\n\n
Figure 4 : Immunofluorescence directe (IFD) du LED montrant un d\u00e9p\u00f4t d’IgM dans un motif granulaire lin\u00e9aire au niveau de la membrane basale (bande lupique) (Image reproduite de Bhushan et al, 2017 (28)).<\/figcaption><\/figure>\n\n - Des anomalies s\u00e9rologiques et h\u00e9matologiques peuvent \u00eatre d\u00e9tect\u00e9es chez les patients atteints de DLE. Dans certains cas, la vitesse de s\u00e9dimentation des \u00e9rythrocytes peut \u00eatre \u00e9lev\u00e9e. Environ 20 % des patients ont des anticorps antinucl\u00e9aire positifs et jusqu’\u00e0 20 % ont des auto-anticorps anti-Sm. Les auto-anticorps anti-Sm, g\u00e9n\u00e9ralement observ\u00e9s dans le lupus \u00e9ryth\u00e9mateux syst\u00e9mique, peuvent \u00eatre pr\u00e9sents chez 5 \u00e0 20 % des patients atteints de LED.<\/li><\/ul>\n\n
[\/basculer]<\/p>\n\n
- Des anomalies s\u00e9rologiques et h\u00e9matologiques peuvent \u00eatre d\u00e9tect\u00e9es chez les patients atteints de DLE. Dans certains cas, la vitesse de s\u00e9dimentation des \u00e9rythrocytes peut \u00eatre \u00e9lev\u00e9e. Environ 20 % des patients ont des anticorps antinucl\u00e9aire positifs et jusqu’\u00e0 20 % ont des auto-anticorps anti-Sm. Les auto-anticorps anti-Sm, g\u00e9n\u00e9ralement observ\u00e9s dans le lupus \u00e9ryth\u00e9mateux syst\u00e9mique, peuvent \u00eatre pr\u00e9sents chez 5 \u00e0 20 % des patients atteints de LED.<\/li><\/ul>\n\n