Epidemiologia<\/a><\/h3><\/p>\n\n- A preval\u00eancia de LED varia entre 9 a 70 casos por 100 000 habitantes.<\/li>
- A incid\u00eancia de LED \u00e9 3 a 5 vezes maior em grupos \u00e9tnicos asi\u00e1ticos e africanos em compara\u00e7\u00e3o com grupos \u00e9tnicos caucasianos.<\/li>
- Afeta predominantemente indiv\u00edduos do sexo feminino com uma propor\u00e7\u00e3o de mulheres para homens de 3:1.<\/li>
- Desenvolve-se maioritariamente em pessoas com idades compreendidas entre os 20 e os 40 anos.<\/li>
- Verificam-se les\u00f5es orais em 20% dos pacientes com LED.<\/li>
- A ocorr\u00eancia de les\u00f5es orais em pacientes com LED sem envolvimento cut\u00e2neo \u00e9 rara e relatada em 10% dos casos<\/li><\/ul>\n\n
<\/div><\/div>\n\n
Manifesta\u00e7\u00f5es Cl\u00ednicas<\/a><\/h3><\/p>\n\n- A manifesta\u00e7\u00e3o mais comum do l\u00fapus cut\u00e2neo cr\u00f3nico \u00e9 o LED, que pode ocorrer como tipo localizado (80%) com les\u00f5es na face, orelhas e couro cabeludo.<\/li>
- O LED disseminado (20% dos casos) apresenta les\u00f5es acima e abaixo do pesco\u00e7o e est\u00e1 associado a um risco aumentado de progress\u00e3o para l\u00fapus eritematoso sist\u00e9mico.<\/li><\/ul>\n\n
Les\u00f5es Cut\u00e2neas:<\/strong><\/em><\/p>\n\n- Apresentam-se em \u00e1reas da face e pesco\u00e7o expostas ao sol com eritema anelar e hiperqueratose folicular. Foi descrita uma placa caracter\u00edstica sobre a \u00e1rea malar da face e ponte do nariz em padr\u00e3o de borboleta.<\/li>
- Podem ser acompanhadas de prurido ou sensa\u00e7\u00e3o de ardor.<\/li>
- \u00c0 medida que as les\u00f5es progridem, verifica-se a ocorr\u00eancia de atrofia central, cicatrizes, telangiectasias e hipopigmenta\u00e7\u00e3o. Pode ainda verificar-se o aparecimento de alopecia cicatricial irrevers\u00edvel no couro cabeludo.<\/li><\/ul>\n\n
Les\u00f5es Orais:<\/strong><\/em><\/p>\n\n- Registam-se em aproximadamente 20% dos casos e afetam tipicamente os l\u00e1bios, o palato duro e a mucosa oral.<\/li>
- Caracterizam-se pela presen\u00e7a de eritema ou ulcera\u00e7\u00e3o central circundada por p\u00e1pulas hiperquerat\u00f3ticas ou estrias radiantes e telangiectasias perif\u00e9ricas (Figuras 1 e 2). O padr\u00e3o \u201cfavo de mel\u201d ocorre em les\u00f5es de longa dura\u00e7\u00e3o.<\/li>
- As les\u00f5es mucosas podem ocorrer sem envolvimento da pele ou antes do desenvolvimento de les\u00f5es cut\u00e2neas. As les\u00f5es labiais podem espalhar-se e envolver a pele adjacente, obscurecendo a borda do limite entre o l\u00e1bio e a pele.<\/li>
- Pode tamb\u00e9m ocorrer gengivite descamativa na gengiva inferior e\/ou superior.<\/li>
- Com a cicatriza\u00e7\u00e3o, as les\u00f5es erosivas podem provocar pigmenta\u00e7\u00e3o p\u00f3s-inflamat\u00f3ria.<\/li>
- Os sintomas mais comuns de LED incluem sensa\u00e7\u00e3o de ardor, fotossensibilidade, secura, sensibilidade e dor. No entanto, as les\u00f5es as les\u00f5es podem ser assintom\u00e1ticas.<\/li><\/ul>\n\n
![\"Figura](\"https:\/\/opmdcare.com\/wp-content\/uploads\/dle-image1.jpeg\")
<\/a>Figura 1: Les\u00e3o labial em LED apresentando atrofia central circundada por estrias hiperquerat\u00f3ticas radiantes (cortesia do Professor Ivan Alajbeg)<\/figcaption><\/figure>\n\n![\"Figura](\"https:\/\/opmdcare.com\/wp-content\/uploads\/\/dle-image2_compressed-1024x768.png\" "\\"Figura")
Figura 2: Les\u00e3o da mucosa oral de LED apresentando atrofia central e eros\u00e3o circundada por estrias hiperquerat\u00f3ticas radiantes (cortesia do Professor Ivan Alajbeg)<\/figcaption><\/figure>\n\n- Pacientes com LED t\u00eam risco aumentado de doen\u00e7a oncol\u00f3gica, incluindo cancro da pele n\u00e3o-melanoma e cancro oral, em compara\u00e7\u00e3o com a popula\u00e7\u00e3o geral.<\/li>
- A Organiza\u00e7\u00e3o Mundial da Sa\u00fade classificou o LED como uma altera\u00e7\u00e3o oral potencialmente maligna, embora a transforma\u00e7\u00e3o maligna seja rara.<\/li>
- A transforma\u00e7\u00e3o maligna ocorre comummente nas les\u00f5es de LED localizadas no limite entre o l\u00e1bio e a pele, sendo o l\u00e1bio inferior frequentemente mais afetado.<\/li>
- A exposi\u00e7\u00e3o prolongada \u00e0 radia\u00e7\u00e3o UV, cicatrizes cr\u00f3nicas, infe\u00e7\u00e3o por HPV e terapia imunossupressora a longo prazo podem ser fatores predisponentes para o desenvolvimento de carcinoma de c\u00e9lulas escamosas. A dura\u00e7\u00e3o m\u00e9dia desde o in\u00edcio do LED at\u00e9 o desenvolvimento do cancro do l\u00e1bio \u00e9 menor em compara\u00e7\u00e3o com cancros com origem em les\u00f5es de LED noutros locais (10 a 13 anos contra 19 a 26 anos).<\/li>
- Os cancros relacionados com o LED s\u00e3o mais agressivos e t\u00eam maior potencial metast\u00e1tico (10-25%), taxas de recorr\u00eancia (27-29%) e mortalidade (19,4%) em compara\u00e7\u00e3o com cancros n\u00e3o relacionados com o LED (20%, 0,5-6% e 1%, respetivamente).<\/li><\/ul>\n\n
<\/div><\/div>\n\n
Diagn\u00f3sticos diferenciais<\/a><\/h3><\/p>\n\nO diagn\u00f3stico diferencial das altera\u00e7\u00f5es orais do LED inclui l\u00edquen plano oral (LPO), rea\u00e7\u00f5es liquenoides, leucoplasia oral e quilite act\u00ednica (quando o l\u00e1bio inferior \u00e9 afetado).<\/p>\n\n
No caso do LPO, as les\u00f5es s\u00e3o disseminadas e distribu\u00eddas mais simetricamente. O padr\u00e3o reticular \u00e9 mais pronunciado, ao contr\u00e1rio das les\u00f5es orais provocadas pelo LED.<\/p>\n\n
As rea\u00e7\u00f5es liquenoides apresentam-se como estrias brancas em locais com contacto direto com a restaura\u00e7\u00e3o de am\u00e1lgama. Ap\u00f3s a remo\u00e7\u00e3o da restaura\u00e7\u00e3o, a les\u00e3o dever\u00e1 melhorar ou desaparecer por completo.<\/p>\n\n
A leucoplasia oral n\u00e3o apresenta padr\u00e3o radial de estrias hiperquerat\u00f3ticas nem atrofia central.<\/p>\n\n
A quilite act\u00ednica envolve geralmente o l\u00e1bio inferior com apresenta\u00e7\u00e3o de crostas, mas sem forma\u00e7\u00e3o de estrias.<\/p>\n\n
<\/div><\/div>\n\n
Diagn\u00f3stico<\/a><\/h3><\/p>\n\n- O diagn\u00f3stico de LED pode ser desafiador devido \u00e0s semelhan\u00e7as histopatol\u00f3gicas com o l\u00edquen plano oral.<\/li>
- Os resultados histol\u00f3gicos do LED oral incluem hiperqueratose com placas querat\u00f3ticas, atrofia das cristas interpapilares, degenera\u00e7\u00e3o hidr\u00f3pica da camada basal, mucosite de interface com infiltrado linfoc\u00edtico perivascular superficial ou profundo, edema na l\u00e2mina pr\u00f3pria e espessamento PAS-positivo das paredes dos vasos sangu\u00edneos (Figura 3).<\/li><\/ul>\n\n
![\"Figura](\"https:\/\/opmdcare.com\/wp-content\/uploads\/\/dle-image3-1024x643.jpeg\")
Figura 3: Histologia do LED que apresenta epit\u00e9lio escamoso estratificado hiperquerat\u00f3tico, acant\u00f3tico, zona livre de c\u00e9lulas justa-epiteliais e vasodilata\u00e7\u00e3o e edema no tecido conjuntivo (colora\u00e7\u00e3o H e E, 450\u00d7) (imagem reproduzida de Lallas et al, 2013 11).<\/figcaption><\/figure>\n\n- A imunofluoresc\u00eancia direta (DIF) pode ser \u00fatil para an\u00e1lises posteriores. As les\u00f5es de LED demonstram deposi\u00e7\u00e3o linear ou granular de IgM, IgG e complemento 3 (C3) na zona da membrana basal – a “banda de l\u00fapus” (Figura 4).<\/li>
- Ao contr\u00e1rio do LED, podem ser encontrados dep\u00f3sitos de fibrinog\u00e9nio ao longo da membrana basal em 90 a 100% ao dos pacientes com LPO. Dada a diferen\u00e7a marcante nos resultados da DIF entre LED e LPO, muitos autores acreditam que a DIF deve fazer parte do padr\u00e3o diagn\u00f3stico quando h\u00e1 suspeita.<\/li><\/ul>\n\n
![\"Figura](\"https:\/\/opmdcare.com\/wp-content\/uploads\/dle-image4.jpeg\")
Figura 4: Imunofluoresc\u00eancia direta (IFD) de LED com dep\u00f3sito de IgM com padr\u00e3o granular linear na zona da membrana basal (teste de banda de l\u00fapus) (Imagem reproduzida de Bhushan et al, 2017 (28)).<\/figcaption><\/figure>\n\n- Podem ser detetadas anomalias serol\u00f3gicas e hematol\u00f3gicas em pacientes com LED. Em alguns casos, a velocidade de hemossedimenta\u00e7\u00e3o pode ser elevada. Aproximadamente 20% dos pacientes t\u00eam anticorpos antinucleares (ANA) positivos e at\u00e9 20% t\u00eam autoanticorpos SS-A. Os autoanticorpos anti-Sm, geralmente presentes nos casos de l\u00fapus eritematoso sist\u00e9mico, podem ocorrer em 5 a 20% dos casos de pacientes com LED.<\/li><\/ul>\n\n
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- A preval\u00eancia de LED varia entre 9 a 70 casos por 100 000 habitantes.<\/li>
- A incid\u00eancia de LED \u00e9 3 a 5 vezes maior em grupos \u00e9tnicos asi\u00e1ticos e africanos em compara\u00e7\u00e3o com grupos \u00e9tnicos caucasianos.<\/li>
- Afeta predominantemente indiv\u00edduos do sexo feminino com uma propor\u00e7\u00e3o de mulheres para homens de 3:1.<\/li>
- Desenvolve-se maioritariamente em pessoas com idades compreendidas entre os 20 e os 40 anos.<\/li>
- Verificam-se les\u00f5es orais em 20% dos pacientes com LED.<\/li>
- A ocorr\u00eancia de les\u00f5es orais em pacientes com LED sem envolvimento cut\u00e2neo \u00e9 rara e relatada em 10% dos casos<\/li><\/ul>\n\n
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Manifesta\u00e7\u00f5es Cl\u00ednicas<\/a><\/h3>
<\/p>\n\n- A manifesta\u00e7\u00e3o mais comum do l\u00fapus cut\u00e2neo cr\u00f3nico \u00e9 o LED, que pode ocorrer como tipo localizado (80%) com les\u00f5es na face, orelhas e couro cabeludo.<\/li>
- O LED disseminado (20% dos casos) apresenta les\u00f5es acima e abaixo do pesco\u00e7o e est\u00e1 associado a um risco aumentado de progress\u00e3o para l\u00fapus eritematoso sist\u00e9mico.<\/li><\/ul>\n\n
Les\u00f5es Cut\u00e2neas:<\/strong><\/em><\/p>\n\n
- Apresentam-se em \u00e1reas da face e pesco\u00e7o expostas ao sol com eritema anelar e hiperqueratose folicular. Foi descrita uma placa caracter\u00edstica sobre a \u00e1rea malar da face e ponte do nariz em padr\u00e3o de borboleta.<\/li>
- Podem ser acompanhadas de prurido ou sensa\u00e7\u00e3o de ardor.<\/li>
- \u00c0 medida que as les\u00f5es progridem, verifica-se a ocorr\u00eancia de atrofia central, cicatrizes, telangiectasias e hipopigmenta\u00e7\u00e3o. Pode ainda verificar-se o aparecimento de alopecia cicatricial irrevers\u00edvel no couro cabeludo.<\/li><\/ul>\n\n
Les\u00f5es Orais:<\/strong><\/em><\/p>\n\n
- Registam-se em aproximadamente 20% dos casos e afetam tipicamente os l\u00e1bios, o palato duro e a mucosa oral.<\/li>
- Caracterizam-se pela presen\u00e7a de eritema ou ulcera\u00e7\u00e3o central circundada por p\u00e1pulas hiperquerat\u00f3ticas ou estrias radiantes e telangiectasias perif\u00e9ricas (Figuras 1 e 2). O padr\u00e3o \u201cfavo de mel\u201d ocorre em les\u00f5es de longa dura\u00e7\u00e3o.<\/li>
- As les\u00f5es mucosas podem ocorrer sem envolvimento da pele ou antes do desenvolvimento de les\u00f5es cut\u00e2neas. As les\u00f5es labiais podem espalhar-se e envolver a pele adjacente, obscurecendo a borda do limite entre o l\u00e1bio e a pele.<\/li>
- Pode tamb\u00e9m ocorrer gengivite descamativa na gengiva inferior e\/ou superior.<\/li>
- Com a cicatriza\u00e7\u00e3o, as les\u00f5es erosivas podem provocar pigmenta\u00e7\u00e3o p\u00f3s-inflamat\u00f3ria.<\/li>
- Os sintomas mais comuns de LED incluem sensa\u00e7\u00e3o de ardor, fotossensibilidade, secura, sensibilidade e dor. No entanto, as les\u00f5es as les\u00f5es podem ser assintom\u00e1ticas.<\/li><\/ul>\n\n<\/a>
Figura 1: Les\u00e3o labial em LED apresentando atrofia central circundada por estrias hiperquerat\u00f3ticas radiantes (cortesia do Professor Ivan Alajbeg)<\/figcaption><\/figure>\n\n Figura 2: Les\u00e3o da mucosa oral de LED apresentando atrofia central e eros\u00e3o circundada por estrias hiperquerat\u00f3ticas radiantes (cortesia do Professor Ivan Alajbeg)<\/figcaption><\/figure>\n\n - Pacientes com LED t\u00eam risco aumentado de doen\u00e7a oncol\u00f3gica, incluindo cancro da pele n\u00e3o-melanoma e cancro oral, em compara\u00e7\u00e3o com a popula\u00e7\u00e3o geral.<\/li>
- A Organiza\u00e7\u00e3o Mundial da Sa\u00fade classificou o LED como uma altera\u00e7\u00e3o oral potencialmente maligna, embora a transforma\u00e7\u00e3o maligna seja rara.<\/li>
- A transforma\u00e7\u00e3o maligna ocorre comummente nas les\u00f5es de LED localizadas no limite entre o l\u00e1bio e a pele, sendo o l\u00e1bio inferior frequentemente mais afetado.<\/li>
- A exposi\u00e7\u00e3o prolongada \u00e0 radia\u00e7\u00e3o UV, cicatrizes cr\u00f3nicas, infe\u00e7\u00e3o por HPV e terapia imunossupressora a longo prazo podem ser fatores predisponentes para o desenvolvimento de carcinoma de c\u00e9lulas escamosas. A dura\u00e7\u00e3o m\u00e9dia desde o in\u00edcio do LED at\u00e9 o desenvolvimento do cancro do l\u00e1bio \u00e9 menor em compara\u00e7\u00e3o com cancros com origem em les\u00f5es de LED noutros locais (10 a 13 anos contra 19 a 26 anos).<\/li>
- Os cancros relacionados com o LED s\u00e3o mais agressivos e t\u00eam maior potencial metast\u00e1tico (10-25%), taxas de recorr\u00eancia (27-29%) e mortalidade (19,4%) em compara\u00e7\u00e3o com cancros n\u00e3o relacionados com o LED (20%, 0,5-6% e 1%, respetivamente).<\/li><\/ul>\n\n
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Diagn\u00f3sticos diferenciais<\/a><\/h3>
<\/p>\n\nO diagn\u00f3stico diferencial das altera\u00e7\u00f5es orais do LED inclui l\u00edquen plano oral (LPO), rea\u00e7\u00f5es liquenoides, leucoplasia oral e quilite act\u00ednica (quando o l\u00e1bio inferior \u00e9 afetado).<\/p>\n\n
No caso do LPO, as les\u00f5es s\u00e3o disseminadas e distribu\u00eddas mais simetricamente. O padr\u00e3o reticular \u00e9 mais pronunciado, ao contr\u00e1rio das les\u00f5es orais provocadas pelo LED.<\/p>\n\n
As rea\u00e7\u00f5es liquenoides apresentam-se como estrias brancas em locais com contacto direto com a restaura\u00e7\u00e3o de am\u00e1lgama. Ap\u00f3s a remo\u00e7\u00e3o da restaura\u00e7\u00e3o, a les\u00e3o dever\u00e1 melhorar ou desaparecer por completo.<\/p>\n\n
A leucoplasia oral n\u00e3o apresenta padr\u00e3o radial de estrias hiperquerat\u00f3ticas nem atrofia central.<\/p>\n\n
A quilite act\u00ednica envolve geralmente o l\u00e1bio inferior com apresenta\u00e7\u00e3o de crostas, mas sem forma\u00e7\u00e3o de estrias.<\/p>\n\n
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Diagn\u00f3stico<\/a><\/h3>
<\/p>\n\n- O diagn\u00f3stico de LED pode ser desafiador devido \u00e0s semelhan\u00e7as histopatol\u00f3gicas com o l\u00edquen plano oral.<\/li>
- Os resultados histol\u00f3gicos do LED oral incluem hiperqueratose com placas querat\u00f3ticas, atrofia das cristas interpapilares, degenera\u00e7\u00e3o hidr\u00f3pica da camada basal, mucosite de interface com infiltrado linfoc\u00edtico perivascular superficial ou profundo, edema na l\u00e2mina pr\u00f3pria e espessamento PAS-positivo das paredes dos vasos sangu\u00edneos (Figura 3).<\/li><\/ul>\n\n
Figura 3: Histologia do LED que apresenta epit\u00e9lio escamoso estratificado hiperquerat\u00f3tico, acant\u00f3tico, zona livre de c\u00e9lulas justa-epiteliais e vasodilata\u00e7\u00e3o e edema no tecido conjuntivo (colora\u00e7\u00e3o H e E, 450\u00d7) (imagem reproduzida de Lallas et al, 2013 11).<\/figcaption><\/figure>\n\n - A imunofluoresc\u00eancia direta (DIF) pode ser \u00fatil para an\u00e1lises posteriores. As les\u00f5es de LED demonstram deposi\u00e7\u00e3o linear ou granular de IgM, IgG e complemento 3 (C3) na zona da membrana basal – a “banda de l\u00fapus” (Figura 4).<\/li>
- Ao contr\u00e1rio do LED, podem ser encontrados dep\u00f3sitos de fibrinog\u00e9nio ao longo da membrana basal em 90 a 100% ao dos pacientes com LPO. Dada a diferen\u00e7a marcante nos resultados da DIF entre LED e LPO, muitos autores acreditam que a DIF deve fazer parte do padr\u00e3o diagn\u00f3stico quando h\u00e1 suspeita.<\/li><\/ul>\n\n
Figura 4: Imunofluoresc\u00eancia direta (IFD) de LED com dep\u00f3sito de IgM com padr\u00e3o granular linear na zona da membrana basal (teste de banda de l\u00fapus) (Imagem reproduzida de Bhushan et al, 2017 (28)).<\/figcaption><\/figure>\n\n - Podem ser detetadas anomalias serol\u00f3gicas e hematol\u00f3gicas em pacientes com LED. Em alguns casos, a velocidade de hemossedimenta\u00e7\u00e3o pode ser elevada. Aproximadamente 20% dos pacientes t\u00eam anticorpos antinucleares (ANA) positivos e at\u00e9 20% t\u00eam autoanticorpos SS-A. Os autoanticorpos anti-Sm, geralmente presentes nos casos de l\u00fapus eritematoso sist\u00e9mico, podem ocorrer em 5 a 20% dos casos de pacientes com LED.<\/li><\/ul>\n\n
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- Podem ser detetadas anomalias serol\u00f3gicas e hematol\u00f3gicas em pacientes com LED. Em alguns casos, a velocidade de hemossedimenta\u00e7\u00e3o pode ser elevada. Aproximadamente 20% dos pacientes t\u00eam anticorpos antinucleares (ANA) positivos e at\u00e9 20% t\u00eam autoanticorpos SS-A. Os autoanticorpos anti-Sm, geralmente presentes nos casos de l\u00fapus eritematoso sist\u00e9mico, podem ocorrer em 5 a 20% dos casos de pacientes com LED.<\/li><\/ul>\n\n