Lupus Eritematoso Discoide

• La prevalencia del LED oscila entre 9 y 70 casos por 100 000 habitantes.
• La incidencia del LED es de 3 a 5 veces mayor entre los asiáticos y los individuos de raza negra en comparación con los caucásicos.
• Afecta predominantemente a mujeres (proporción hombres/mujeres : 1:3)
• Más frecuente entre los 20 y 40 años
• Las lesiones orales están presentes en el 20% de los pacientes con LED.
• La aparición de lesiones orales en pacientes con LED sin compromiso cutáneo es rara y se observa en el 10% de los casos.

• La presentación más común del lupus cutáneo crónico es el LED que puede ocurrir como tipo localizado (80% de los casos) con lesiones que se presentan en la cara, las orejas y el cuero cabelludo.
• El LED diseminado (20 % de los casos) se presenta con lesiones por encima y por debajo del cuello y se asocia con un mayor riesgo de progresión a lupus eritematoso sistémico

Lesiones cutáneas:

• Las lesiones cutáneas del LED se presentan en áreas de la cara y cuello expuestas al sol, mostrando eritema anular e hiperqueratosis folicular. Se ha descrito una placa característica sobre el área malar de la cara y el puente de la nariz en forma de alas de mariposa.
• Las lesiones cutáneas pueden ir acompañadas de picor o sensación de ardor.
• A medida que progresan las lesiones cutáneas, se produce atrofia central, cicatrización, telangiectasia e hipopigmentación. También se produce alopecia cicatricial irreversible en el cuero cabelludo

Lesiones Orales:

• Las lesiones orales ocurren en aproximadamente el 20% de los casos y típicamente afectan los labios, el paladar duro y la mucosa bucal.
• Las lesiones de LED oral se caracterizan por la presencia de eritema central o ulceración rodeada de pápulas hiperqueratósicas o estrías radiadas y telangiectasias periféricas (Figuras 1 y 2). La apariencia de “panal de abeja” ocurre en lesiones de larga duración.
• Las lesiones de la mucosa pueden ocurrir sin afectación de la piel o previas al desarrollo de las lesiones cutáneas. Las lesiones del labio pueden extenderse para afectar la piel adyacente, borrando el borde bermellón.
• También puede aparecer gingivitis descamativa que afecte la encía inferior y/o superior.
• Tras su cicatrización, las lesiones erosivas pueden dejar pigmentación posinflamatoria.
• Los síntomas más comunes del LED incluyen la sensación de ardor, fotosensibilidad, sequedad, sensibilidad y dolor, aunque las lesiones pueden ser asintomáticas.

• Los pacientes con LED tienen un mayor riesgo de cáncer, incluido el cáncer de piel no melanocítico y el cáncer oral, en comparación con la población general.
• La Organización Mundial de la Salud clasificó el LED como un Trastorno Oral Potencialmente Maligno, aunque la transformación maligna es rara.
• Más comúnmente, la transformación maligna ocurre en las lesiones de LED localizadas en el borde bermellón del labio, y el labio inferior se ve afectado con mayor frecuencia.
• La exposición a la luz ultravioleta a largo plazo, la cicatrización crónica, la infección por VPH y la terapia inmunosupresora a largo plazo pueden ser factores predisponentes para el desarrollo del carcinoma de células escamosas labial. La duración media desde el inicio del LED hasta el desarrollo del carcinoma de labio es más corta en comparación con los cánceres que se originan a partir de lesiones de LED en otras localizaciones (10 a 13 años frente a 19 a 26 años).
• Los cánceres relacionados con el LED son más agresivos y tienen un mayor potencial metastásico (10-25 %), mayores tasas de recurrencia (27-29 %) y mayor mortalidad (19,4 %) en comparación con los cánceres no relacionados con el LED (20%, 0,5-6% y 1%, respectivamente)

El diagnóstico diferencial de las lesiones orales del LED incluye el liquen plano oral (LPO), reacciones liquenoides, leucoplasia oral y queilitis actínica (cuando afecta el labio inferior).

En el caso del LPO, las lesiones están más extendidas y distribuidas de forma más simétrica, y el patrón reticular es más pronunciado a diferencia de las lesiones orales del LED.

Las lesiones liquenoides por contacto se presentan como estrías blancas en sitios directamente en contacto con restauraciones de amalgama. Una vez retirada la restauración, la lesión puede mejorar o desaparecer.

La leucoplasia oral no presenta un patrón de estrías hiperqueratósicas radiantes y no suele presentar con atrofia central.

La queilitis actínica generalmente involucra el labio inferior, y suele presentar costras y sin formación de estrías.

• El diagnóstico de LED puede ser un desafío debido a las similitudes histopatológicas con el liquen plano oral.
• Los hallazgos histológicos del LED oral incluyen hiperqueratosis con formación de «tapones de queratina», atrofia de las crestas interepiteliales, degeneración hidrópica de la capa de células basales, mucositis de interfaz con infiltrado linfocítico perivascular superficial o profundo, edema en la lámina propia y engrosamiento PAS positivo de las paredes de los vasos sanguíneos (Figura 3).

• La inmunofluorescencia directa (IFD) puede ser útil para el diagnóstico diferencial. Las lesiones de LED muestran depósitos lineales o granulares de IgM, IgG y complemento 3 (C3) en la zona de la membrana basal, la «banda lúpica» (Figura 4).
• En contraste con lo que ocurre con el LED, en el LPO se pueden encontrar depósitos de fibrinógeno a lo largo de la membrana basal en el 90-100% de los casos. Debido a la marcada diferencia en los hallazgos de la IFD entre el LED y el liquen plano oral, muchos autores creen que la IFD debe ser parte del proceso de diagnóstico.

• Se pueden detectar anomalías serológicas y hematológicas en pacientes con LED. En algunos casos, la tasa de sedimentación eritrocítica (SER) puede estar elevada. Aproximadamente el 20% de los pacientes tienen anticuerpos antinucleares (ANA) positivos y hasta el 20% tienen autoanticuerpos SS-A. Los autoanticuerpos anti-Sm, que generalmente se observan en el lupus eritematoso sistémico, pueden ocurrir en el 5-20% de los pacientes con LED.

• Los pacientes deben ser conscientes de la posibilidad de progresar a una enfermedad sistémica. El riesgo de progresión del LED hacia un Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es del 16,7 % en los 3 años posteriores al diagnóstico y del 17 % en los 8 años posteriores al diagnóstico. Las medidas preventivas incluyen evitar la exposición a los rayos UV y el abandono del hábito tabáquico.
• Existe alguna evidencia sobre el uso de crema de fluocinonida tópica, hidroxicloroquina sistémica y acitretina en pacientes con LED cutáneo, la evidencia para el manejo del LED oral es escasa.

Lesiones Orales Localizadas:

• El tratamiento tópico es la primera línea de elección. Los corticosteroides tópicos (acetónido de triamcinolona, valerato de betametasona, dipropionato de clobetasol, hidrocortisona, acetónido de fluocinolona) son la base del tratamiento.
• También se pueden usar inhibidores de la calcineurina (tacrolimus, pimecrolimus).
• La inyección intralesional de corticosteroides (acetónido de triamcinolona) es útil para lesiones solitarias.

Lesiones recalcitrantes o generalizadas

• Con frecuencia se necesita terapia sistémica, por ejemplo, los antipalúdicos (hidroxicloroquina, cloroquina y quinacrina) solos o en combinación con corticosteroides sistémicos se usan como medicamentos sistémicos de primera línea.
• En casos más graves, inmunomoduladores (dapsona, talidomida, lenalidomida) y/o retinoides orales (acitretina, isotretinoína, alitretinoína) y/o inmunosupresores. (metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato de mofetilo, micofenolato de sodio, ciclosporina).
• Los agentes biológicos (rituximab, belimumab) se utilizan en los casos más graves.

Los pacientes con LED deben ser monitoreados a intervalos regulares. La respuesta a la terapia difiere para cada paciente, variando desde unas pocas semanas hasta meses. Cada paciente debe manejarse individualmente con el fin de controlar los síntomas y vigilar la posible transformación maligna.

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